БОЛЕЗНИ СЕРДЦА ПРИРОЖДЕННОГО ХАРАКТЕРА
Поражение сердца прирожденного характера (прирожденные пороки сердца) встречаются нередко. За данными М. П. Гундобина, они составляют 0,5% всех заболеваний у детей.
Причина прирожденных пороков сердца - неправильное эмбриональное развитие сердца в результате разных вредностей, которые влияют на иметь и на плод во время его развития.
В некоторых семьях пороки сердца нередко комбинируются с некоторыми уродливостями (заячья губа, волчья пасть, полидактилия)1. Часто прирожденные пороки сердца встречаются при болезни Дауна.
Возможно, что и ревматическая инфекция сыграет некоторую роль в этиологии прирожденных пороков сердца, так как эти пороки нередко приходится наблюдать (О. А. Кисель) в тех семьях, члены которых болеют ревматизмом.
Патологическая анатомия. У детей с прирожденным пороком сердца в большинстве случаев на секции обнаруживают характерные изменения, которые сводятся к типичным поражениям разных отделов сердца.
Чаще всего находят сужение легочной артерии, которое обычно комбинируется с наличием отверстия в перегородке желудочков или же с незакрытием боталової протоки.
Иногда приходится наблюдать прирожденные пороки сердца в виде транспозиции (перемещений) крупных сосудов, когда аорта и легочные артерии меняются местами.
Патологоанатомическое отмечается много всяческих комбинаций прирожденных поражений сердца (свыше 60), причем многих из них нельзя за жизнь диагностировать и обнаруживают их только на секции.
Клиника и симптоматология. Наличие большого количества комбинаций прирожденных пороков сердца не дает во многих случаях определенной типичной клинической картины для каждого из них. Только более чистые формы дают наиболее постоянные симптомы заболевания. Прирожденным порокам сердца присущий некоторые общие симптомы, на основании которых можно поставить диагноз прирожденного порока вообще, не решая вопрос о точном анатомическом поражении органа.
Укажем такие общие симптомы.
1. Уже из первых лет жизни, а иногда и в первые дни наблюдается наличие систоличного шума в сердце, который нельзя объяснить ни приобретенным органическим поражением сердца, ни функциональным изменением сердечной деятельности, особенно, когда диагноз относится в раннем возрасте больной ребенка, когда обычно функциональных шумов не бывает.
Наблюдаются, тем не менее, случаи прирожденных пороков сердца, когда шумы некоторое время не прослушиваются; только через беспричинную бледность ребенка и через отсталость роста и весы приходится предположить наличие так называемой афоничной (безшумовой) формы прирожденного порока сердца. Шумы в таких случаях появляются по мере роста сердца. Иногда шумы слабнут и исчезают, а потом снова появляются. При тяжелой пневмонии шумы иногда исчезают вследствие ослабления миокарда.
При афоничных пороках даже легкие пневмонии протекают тяжело, часто 8 резкой бледностью и цианозом.
2. Нередко из самого рождения даже при отсутствии шума в сердце у ребенка бывает синюшность (цианоз), более всего заметная на губах, на слизистой рта и на концовках. Зависит эта синюшность от смешивания артериальной и венозной крови; бывает она обычно при сужении легочной артерии. Цианоз усиливается
во время вопля, кашля (особенно при воспалении легких). В некоторых случаях вместо цианоза бывает резкая бледность (бледная асфиксия), которая при некоторых заболеваниях (воспаление легких) усиливается.
3. У детей с прирожденными пороками сердца обычно наблюдается задержка общего развития (малый вес и размеры
тела, сердечный инфантилизм).
4. Наличие продолжительной полиглобулии (увеличенное количество еритроцитив: 6000000 - 9000000 эритроцитов при 110-130% гемоглобина) и макроцитоза (увеличение размеров эритроцитов).
5. В некоторых случаях отмечается увеличение границ сердца главным образом вправо.
6. Очень часто наблюдаются так называемые барабанные пальцы. Иногда бывает согнутость ногтей, причем они часто бывают похожие на часовые стеклышки.
7. В некоторых случаях бывает сердечный горб - випячивание грудной клетки слева.
Прогноз. Большинство детей с прирожденными пороками сердца умирает на протяжении первых лет жизни: к зрелому возрасту доживает только 10%.
Наиболее благоприятный прогноз при изолированном дефекте между желудочной перегородки и при не закрытии боталовой протоки.
При всех других формах пороков сердца прогноз более серьезный - обычно дети гибнут от воспаления легких и туберкулеза.
У детей с прирожденным пороком сердца тяжело протекают такие инфекции, как коклюш; в некоторых случаях припадки коклюша при наличии прирожденного порока сердца заканчиваются бессознательным состоянием, а иногда даже и смертью.
Лечение симптоматичное. При компенсированном состоянии горца довольно самого только соблюдение режима. При разладах торцевой компенсации применяют обычные сердечные средства. Рекомендуется легкая диета и ограничения количества вводимой жидкости. Необходимо каждый день опустошать кишечник. Запрещаются дальние прогулки и занятия физкультурой, которые требуют большого напряжения; разрешаются только легкие движения на свежем воздухе. Надо старательно проветривать комнату, в которой находится ребенок. Следует избегать перегревания на солнце и переутомления. , В последнее время разрабатываются методы хирургического лечения некоторых прирожденных пороков сердца.
