ХВОРОБИ СЕРЦЯ ПРИРОДЖЕНОГО ХАРАКТЕРУ
Ураження серця природженого характеру (природжені пороки серця) зустрічаються нерідко. За даними М. П. Гундобіна, вони становлять 0,5% всіх захворювань у дітей.
Причина природжених пороків серця — неправильний ембріональний розвиток серця в результаті різних шкідливостей, які впливають на мати і на плід під час його розвитку.
У деяких сім'ях пороки серця нерідко комбінуються з деякими виродливостями (заяча губа, вовча паща, полідактилія)1. Часто природжені пороки серця зустрічаються при хворобі Дауна.
Можливо, що і ревматична інфекція відіграє деяку роль в етіології природжених пороків серця, бо ці пороки нерідко доводиться спостерігати (О. А. Кисель) в тих сім'ях, члени яких хворіють ревматизмом.
Патологічна анатомія. У дітей з природженим пороком серця в більшості випадків на секції виявляють характерні зміни, які зводяться до типових уражень різних відділів серця.
Найчастіше знаходять звуження легеневої артерії, яке звичайно комбінується з наявністю отвору в перегородці шлуночків або ж з незакриттям боталової протоки.
Іноді доводиться спостерігати природжені пороки серця у вигляді транспозиції (переміщень) крупних судин, коли аорта і легеневі артерії міняються місцями.
Патологоанатомічне відмічається багато всіляких комбінацій природжених уражень серця (понад 60), причому багатьох з них не можна за життя діагностувати і виявляють їх тільки на секції.
Клініка і симптоматологія. Наявність великої кількості комбінацій природжених пороків серця не дає в багатьох випадках певної типової клінічної картини для кожного з них. Тільки більш чисті форми дають найбільш постійні симптоми захворювання. Природженим порокам серця властиві деякі загальні симптоми, на підставі яких можна поставити діагноз природженого пороку взагалі, не розв'язуючи питання про точне анатомічне ураження органу.
Вкажемо такі загальні симптоми.
1. Уже з перших років життя, а іноді і в перші дні спостерігається наявність систолічного шуму в серці, який не можна пояснити ні придбаним органічним ураженням серця, ні функціональною зміною серцевої діяльності, особливо, коли діагноз ставиться в ранньому віці хворої дитини, коли звичайно функціональних шумів не буває.
Спостерігаються, проте, випадки природжених пороків серця, коли шуми деякий час не прослухуються; тільки через безпричинну блідість дитини та через відсталість росту й ваги доводиться припустити наявність так званої афонічної (безшумової) форми природженого пороку серця. Шуми в таких випадках появляються в міру зростання серця. Іноді шуми слабнуть і зникають, а потім знову появляються. При тяжкій пневмонії шуми іноді зникають внаслідок ослаблення міокарда.
При афонічних пороках навіть легкі пневмонії протікають тяжко, часто 8 різкою блідістю і ціанозом.
2. Нерідко з самого народження навіть при відсутності шуму в серці у дитини буває синюшність (ціаноз), найбільше помітна на губах, на слизовій рота та на кінцівках. Залежить ця синюшність від змішування артеріальної і венозної крові; буває вона звичайно при звуженні легеневої артерії. Ціаноз посилюється
під час крику, кашлю (особливо при запаленні легень). У деяких випадках замість ціанозу буває різка блідість (бліда асфіксія), яка при деяких захворюваннях (запалення легень) посилюється.
3. У дітей з природженими пороками серця звичайно спостерігається задержка загального розвитку (мала вага й розміри
тіла, серцевий інфантилізм).
4. Наявність тривалої поліглобулії (збільшена кількість еритроцитів: 6000000 — 9000000 еритроцитів при 110—130% гемоглобіну) і макроцитозу (збільшення розмірів еритроцитів).
5. У деяких випадках відзначається збільшення границь серця головним чином вправо.
6. Дуже часто спостерігаються так звані барабанні пальці. Іноді буває зігнутість нігтів, причому вони часто бувають схожі на годинникові скельця.
7. У деяких випадках буває серцевий горб — вип'ячування грудної клітки зліва.
Прогноз. Більшість дітей з природженими пороками серця вмирає на протязі перших років життя: до зрілого віку доживає тільки 10%.
Найбільш сприятливий прогноз при ізольованому дефекті міжшлункової перегородки та при незакритті боталової протоки.
При всіх інших формах пороків серця прогноз більш серйозний — звичайно діти гинуть від запалення легень і туберкульозу.
У дітей з природженим пороком серця тяжко протікають такі інфекції, як коклюш; у деяких випадках припадки коклюшу при наявності природженого пороку серця закінчуються непритомним станом, а іноді навіть і смертю.
Лікування симптоматичне. При компенсованому стані горця досить самого тільки додержання режиму. При розладах торцевої компенсації застосовують звичайні серцеві засоби. Рекомендується легка дієта та обмеження кількості вводжуваної рідини. Необхідно щодня випорожнювати кишечник. Забороняються дальні прогулянки й заняття фізкультурою, що вимагають великого напруження; дозволяються тільки легкі рухи на свіжому повітрі. Треба старанно провітрювати кімнату, в якій перебуває дитина. Слід уникати перегрівання на сонці та перевтоми. , В останній час розробляються методи хірургічного лікування деяких природжених пороків серця.
